Search

 
 

15 листопада 2018 року в місті Києві відбулось чергове засідання Асоціації неврологів міста Києва. Ця громадська спілка щомісячно збирає неврологів Києва для обміну досвідом, обговорення складних ситуацій,  хворих, слухання лекцій провідних спеціалістів з різних питань.

Темою цього засідання стало рідкісне фатальне захворювання - боковий аміотрофічний склероз, і найновітнішими даними про цю хворобу ділилися у своїх доповідях співробітники кафедри неврології №1 НМАПО імені П. Л. Шупика.

Боковий аміотрофічний склероз є одним із найтяжчих захворювань, це невиліковна та смертельна хвороба, що уражує переважно здорових людей. З  прогресуванням захворювання людина поступово втрачає здатність рухатися, розмовляти, ковтати, дихати. При цьому хворі залишаються в ясному розумі та твердій пам’яті, але рівно настільки, наскільки вистачає душевних сил. У хворих та його оточуючих можуть розвиватися розлади психіки, що типові для будь-яких екстремальних ситуацій. 

Д.мед.н., професор Тетяна Слободін розповіла слухачам про етіологію, патогенез, клініку бокового аміотрофічного склерозу. В світі ця хвороба також відома, як хвороба Луі–Геріга - це нейродегенеративне захворювання, що супроводжується відмиранням центральних та периферійних мотонейронів, швидким прогресуванням з летальним кінцем. Середня захворюваність БАС складає приблизно 1 випадок на 100000 населення, але останнім часом частота звернень хворих з БАС значно зросла,- зауважила Тетяна Миколаївна. Причина захворювання досі є невідомою, але частину спорадичних та сімейних випадків пов’язують із мутаціями генів SOD1, С9ORF72, FUS. Було помічено, що деякі фактори у житті часто передують розвитку хвороби, серед таких є третій  період життя, механічні травми, електротравми, важкий фізичний труд, заняття спортом, куріння, контакт зі свинцем та інші. Характерним для БАС є ураження периферичного та центрального мотонейронів, що викликає появу наступних ознак – парезів та атрофій скелетних м’язів, гіпотонії м’язів, фасцікуляцій поряд з гіперрефлексією та появою патологічних рефлексів. Характерні атрофія м’язів тенора з формуванням типової китиці, бульбарні розлади, фасцикуляції у пацієнтів зі скаргами на слабкість та атрофію м’язів завжди повинні насторожувати пацієнтів відносно хвороби мотонейронів.

Д.мед.н., професор кафедри неврології №1 Альбіна Третякова поділилася секретами функціональної діагностики цього захворювання. Електронейроміографія залишається одним з основних методів диференційної діагностики. На клінічних прикладах, що супроводжувалися результатами ЕНМГ, Альбіна Ігорівна надала основні критерії, за якими БАС можна диференціювати з хворобою Кенеді, Хіроями, мультифокальною моторною невропатією з блоками проведення, міозитом з клітинними включеннями та іншими.

Аспірант кафедри неврології №1 Володимир Костенко, що має великий досвід роботи з хворими БАС за кордоном та в Україні, виступив із доповіддю «Сімейний та спорадичний БАС».  Лікар розкрив проблему діагностики сімейних випадків БАС, яка залишається актуальною у світі у зв’язку з наявністю великої кількості генів, які були визначені та ще мають бути відкритими. Володимир Васильович розповів про фенотипи, що супроводжують найбільш поширені мутації, що може полегшити вибір діагностичного напрямку та обумовлюють прогнози захворювання.  Але ця тема залишається предметом подальшого вивчення та Володимир Васильович наголосив на важливості обміну досвідом  і співпраці з відомими закордонними центрами.

Захід був дуже насичений інформацією. Після кожного виступу лекторів та після завершення заходу  лікарі жваво цікавилися темою, було багато запитань, прикладів з практики. Це підтверджує актуальність та своєчасність теми. Захід залишив після себе гарні емоції та корисні знання, що сприятимуть покращенню медичної допомоги  хворим з хворобою мотонейрона в Україні.